血友病患者因为自身凝血因子缺乏,可有不同程度的出血表现。如有感觉出血征兆表现,需要立即在两个小时以内进行治疗。
血友病的常见出血部位:关节,肌肉,口腔,鼻衄,血尿,胃肠道,擦伤,撕裂伤,中枢神经系统出血等。
血友病不同部位出血,有不同的表现
关节出血:一般是自发性的,有表现为疼痛,肿胀,压痛,活动范围受限;血友病患者关节反复出血可导致滑膜增厚,关节软骨损害,骨骺损害,关节破坏。
软组织肌肉出血:出血部位常在腰大肌,大腿,前臂,咽喉颈部;常会表现伴发炎症,需要做相关检测防护,如有神经损伤更应该引起注意。有的时候会涉及到物理治疗。
口腔出血:为自发性出血表现,一般不怎么常见,需要注意有无感染,牙龈炎情况(可用相关抗菌素,漱口药物,抗纤溶药物)。有的血友病人口腔急性出血会表现为咽下呕吐或排黑便的表现,慢性口腔出血可导致严重贫血,需要积极止血治疗。
血友病鼻衄:多为自发性损伤出血,通常发生在鼻前庭,可在几天内导致严重贫血。治疗需要做好防护先让病人坐直,避免咽下血压,建议用口呼吸,用裹着纱布的冰块压迫两个鼻孔5-15分钟,如果出血停止,再予以相关止血溶液。如若出血持续存在,则需要积极运用替代治疗。提升因子水平20-40%。
血友病血尿:血尿方面不常表现,但多在损伤后发生,通常表现为无痛,可能是由于泌尿-生殖道损伤导致,也可导致显著贫血情况。治疗方面需要进行补液治疗,严重有痛性的血尿需要涉及到替代治疗以及输血。反复持续性血尿需要血友病患者立即前往泌尿系检查以除外局部病理学异常。
胃肠道出血:多是局部损伤导致,在溃疡,息肉,血管瘤后发生。可表现为呕血,便血或黑便,一般可以迅速的导致血友病患者贫血,如有可能,进行替代治疗,如有必要,进行输血治疗。另外应尽早进行相关检查,比如内窥镜,血管造影等。病因有可能跟药物,手术,栓塞有关。
擦、撕裂伤:浅表损伤需要无菌性的清洗以及压迫防护,血友病患者如果出现深部伤口则需要运用凝血因子替代治疗,必要提升40%-50%直至伤口愈合。可以运用局部制剂,比如凝血酶/纤维蛋白等进行治疗。
中枢神经系统出血:简称血友病脑出血,是最为严重的急性并发症,损伤后发作可被延迟数天,需要引起高度重视,因可能性伴有局部缺陷,癫痫或颅内压增高。治疗方面予以急救性输注凝血因子,补充相关影像学检测。如有必要,可外科介入。如有可行,需要进行次级预防。
血友病患者不同出血部位有其对应的治疗方法,主要是需要予以相关因子浓缩物输注(提高因子含量是首要的)促进凝血、中医辅治、休息、碎冰包敷、有必要涉及到相关促凝血药物以及麻醉(外科手术)等。
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